Χρόνια μυελοειδή λευχαιμία: Αυτό που πρέπει να γνωρίζετε

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) ξεκινά στα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα στον μυελό των οστών και εξαπλώνεται στο αίμα. Τα συμπτώματα και οι επιλογές θεραπείας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το στάδιο της CML.

Οι γιατροί μπορεί μερικές φορές να αναφέρονται στην ασθένεια ως χρόνια μυελογενή λευχαιμία, χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία ή χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία.

Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την CML, συμπεριλαμβανομένου του τρόπου με τον οποίο συγκρίνεται με άλλους τύπους λευχαιμίας.

Τι είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

CML είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος που ξεκινά στα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα του μυελού των οστών. Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, αντιπροσωπεύει περίπου το 15% των ενηλίκων περιπτώσεων λευχαιμίας, αλλά σπάνια επηρεάζει τα παιδιά.

Η λευχαιμία & amp; Η Society Lymphoma (LLS) προσθέτει ότι η CML είναι μία από τις τέσσερις πιο συνηθισμένες μορφές λευχαιμίας σε ενήλικες.

Σημειώνει επίσης ότι υπάρχουν τρεις φάσεις CML:

• Χρόνια φάση: Οι γιατροί συχνά διαγνώσουν τους ανθρώπους κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, όταν η ασθένεια συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Παρόλο που πολλοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα σε αυτό το στάδιο, οι γιατροί μπορούν να ανιχνεύσουν τον καρκίνο εάν παραγγείλουν εξετάσεις αίματος για το άτομο για άλλη κατάσταση υγείας.
• επιταχυνόμενη φάση: Αυτή η φάση εμφανίζεται εάν η χρόνια φάση δεν υποβληθεί σε αγωγή. Ο καρκίνος μεγαλώνει γρηγορότερα και ένα άτομο μπορεί να παρουσιάσει ορισμένα συμπτώματα, όπως η κόπωση και η απώλεια βάρους.
• Φάση BLAST (ή Blastic): Παρόμοια με την οξεία μορφή μυελογενούς λευχαιμίας, αυτή η φάση παράγει μια σειρά συμπτωμάτων. Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί έξω από το μυελό των οστών και το αίμα.

CML έναντι της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

CML και της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) είναι δύο διαφορετικοί τύποι χρόνιας λευχαιμίας. Το CLL είναι η πιο συνηθισμένη μορφή χρόνιας λευχαιμίας.

Τόσο η CML όσο και η CLL αναπτύσσονται αργά και μπορεί να μην παρουσιάζονται αμέσως με συμπτώματα.

Η κύρια διαφορά μεταξύ των τύπων είναι τα κύτταρα που επηρεάζουν. Το CLL αναπτύσσεται σε λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα, ενώ η CML ξεκινά στα μυελοειδή κύτταρα, τα οποία σχηματίζουν ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια.

CML έναντι οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας

Το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI) σημειώνει ότι η οξεία μυελοειδή λευχαιμία (AML) είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος οξείας λευχαιμίας σε ενήλικες. Διεξάγεται γρήγορα, πράγμα που σημαίνει ότι η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία μπορούν να έχουν σημαντική επίδραση στα αποτελέσματα της θεραπείας.

CML είναι πιο αργή για να αναπτυχθεί, αν και στις μεταγενέστερες φάσεις, μπορεί να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί παρόμοια με την AML.

Και στις δύο περιπτώσεις, οι αλλαγές στα κύτταρα του μυελού των οστών προκαλούν τον σχηματισμό μη φυσιολογικών κόκκινων ή λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων. Τόσο η AML όσο και η CML απαιτούν θεραπεία, αν και οι επιλογές μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των ατόμων ανάλογα με την ηλικία τους και τη συνολική υγεία τους.

συμπτώματα

Τα συμπτώματα της CML μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των φάσεων. Το LSS δηλώνει ότι κατά τη διάρκεια της χρόνιας φάσης, ένα άτομο μπορεί να μην παρουσιάσει συμπτώματα.

Όταν συμβαίνουν συμπτώματα, είναι μη ειδικά, πράγμα που σημαίνει ότι επικαλύπτονται με εκείνα πολλών διαφορετικών καταστάσεων. Λόγω αυτού, ένα άτομο που αντιμετωπίζει συμπτώματα μπορεί να μην τα συνδέει με CML.

Ορισμένα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν: Τρώγοντας ένα μικρό γεύμα

διευρυμένο σπλήνα

Το LLS προσθέτει ότι πολλά από τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω αναιμίας ή άλλων σχετιζόμενων με CML.

προκαλεί

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου σημειώνει ότι οι περισσότερες περιπτώσεις CML προκύπτουν από μεταλλάξεις ή μεταβολές εντός του DNA των κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις CML, τα χρωμοσώματα 9 και 22 “ανταλλάσσουν” μέρος του κώδικα τους.

Αυτή η ανταλλαγή του κώδικα, γνωστή ως μετατόπιση, προκαλεί το χρωμόσωμα 22 να είναι μικρότερη από ό, τι θα ήταν διαφορετικά. Το συντομευμένο χρωμόσωμα ονομάζεται χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας και είναι παρούσα σχεδόν σε όλους τους ανθρώπους που ζουν με CML.

Τα μεταβαλλόμενα χρωμοσώματα οδηγούν στη δημιουργία ενός νέου, καρκινικού γονιδίου γνωστού ως BCR-ABL. Το νέο γονίδιο δημιουργεί την πρωτεΐνη BCR-ABL, η οποία είναι υπεύθυνη για την αναπτυσσόμενη και ταχεία διαίρεση των κυττάρων CML.

Παράγοντες κινδύνου

Ορισμένοι παράγοντες κινδύνου μπορούν να καταστήσουν πιο πιθανό ότι ένα άτομο θα αναπτύξει CML.

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου απαριθμεί τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:

• Ηλικία: Ο κίνδυνος ενός ατόμου αυξάνεται καθώς μεγαλώνουν.
• Έκθεση ακτινοβολίας: Έκθεση σε υψηλούς βαθμούς ακτινοβολίας από ατύχημα πυρηνικού αντιδραστήρα ή έκρηξη ατομικής βόμβας αυξάνει τον κίνδυνο CML.
• Sex: Τα αρσενικά είναι πιο πιθανό από τα θηλυκά να αναπτύξουν CML.

Διάγνωση

Η CML συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα στην πρώιμη φάση της νόσου. Ωστόσο, ένας γιατρός μπορεί να ανακαλύψει τον καρκίνο εάν μια συνηθισμένη εξέταση αίματος αποκαλύψει έναν ανώμαλο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Εάν η CML παρουσιάζει συμπτώματα, αυτά θα είναι μη ειδικά και ο γιατρός θα πρέπει να παραγγείλει δοκιμές για να επιβεβαιώσει την κατάσταση και να αποκλείσει άλλες αιτίες.

Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγείλουν για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του CML περιλαμβάνουν: , καθώς και την παροχή ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Θεραπείες

Υπάρχουν πολλές επιλογές θεραπείας για CML. Αρκετές συνεχιζόμενες μελέτες εξετάζουν επίσης νέους και καλύτερους τρόπους αντιμετώπισης του καρκίνου.

Επί του παρόντος, οι θεραπείες που προσδιορίζει το NCI για χρήση στο CML περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία
• Στόχευση θεραπείας
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης Με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
• χειρουργική επέμβαση
• έγχυση λεμφοκυττάρων δότη
• ανοσοθεραπεία

Διάφοροι παράγοντες θα καθορίσουν τις θεραπευτικές επιλογές ενός ατόμου, συμπεριλαμβανομένης της φάσης της CML που βρίσκονται και της ηλικίας τους και της γενικής υγείας τους. Μια ομάδα θεραπείας θα συνεργαστεί με το άτομο για να αναπτύξει ένα σχέδιο που να λειτουργεί καλύτερα για αυτούς.

θεραπεία χρόνιας φάσης

Σύμφωνα με το NCI, οι γιατροί συχνά προτείνουν τις ακόλουθες θεραπείες για άτομα που λαμβάνουν διάγνωση ενώ βρίσκονται στη χρόνια φάση της CML:

• Χημειοθεραπεία
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δότη
• στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιώντας αναστολέα κινάσης τυροσίνης
• Η νέα θεραπεία ως μέρος μιας κλινικής δοκιμής

Επεξεργασμένη θεραπεία φάσης

Οι κοινές θεραπείες για την επιταχυνόμενη φάση του CML περιλαμβάνουν:

• Στόχευση Θεραπεία με τη χρήση αναστολέα κινάσης τυροσίνης
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δότη
• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη) με ή χωρίς χημειοθεραπεία
• θεραπεία μετάγγισης
• Μια νέα θεραπεία ως μέρος μιας κλινικής δοκιμής

θεραπεία φάσης

Η Blastic Phase είναι μια πολύ πιο επιθετική έκδοση του CML. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης
• Στόχευση θεραπείας χρησιμοποιώντας αναστολείς κινάσης τυροσίνης όπως το mesylate imatinib (Gleevec), dasatinib (sprycel) ή nilotinib (tasigna) </nilotinib (tasigna) <tasigna)
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δότη
• Χημειοθεραπεία για να βοηθήσει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και να ανακουφίσει τα συμπτώματα
• Συμμετοχή σε κλινικές δοκιμές

Outlook

Γενικά, όσο πιο γρήγορα ένα άτομο λαμβάνει θεραπεία για την CML, τόσο καλύτερα το αποτέλεσμα του. Ωστόσο, η ηλικία και η συνολική υγεία ενός ατόμου θα διαδραματίσουν ρόλο στον προσδιορισμό του αποτελέσματος, όπως και η φάση της CML στη διάγνωση.

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου σημειώνει ότι τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία με CML έγιναν διαθέσιμα μόνο το 2001, οπότε δεν υπάρχουν ακόμη πολλά στοιχεία για το προσδόκιμο ζωής κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν λάβει αυτές τις θεραπείες είναι ακόμα ζωντανοί.

Οι ερευνητές πίσω από μια μεγάλη μελέτη που δημοσιεύθηκε το 2012 ανέφεραν τα ακόλουθα ποσοστά επιβίωσης CML από το 2001:

• Χρόνια φάση: 87% ποσοστό επιβίωσης μετά από 8 χρόνια
• Επιταχυνόμενη φάση: 75% ποσοστό επιβίωσης μετά από 8 χρόνια
• Blastic Phase: διάμεσος χρόνος επιβίωσης 6 μηνών

Περίληψη

(CML) είναι μια χρόνια, βραδεία αναπτυσσόμενη μορφή καρκίνου του αίματος και του μυελού των οστών. Πολλοί άνθρωποι λαμβάνουν διάγνωση κατά τη διάρκεια της χρόνιας φάσης, δίνοντάς τους τις καλύτερες πιθανότητες ενός καλού αποτελέσματος.

Αρκετές επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες ανεξάρτητα από τη φάση της νόσου. Ένα άτομο μπορεί να συνεργαστεί με την ομάδα θεραπείας για να αναπτύξει το καλύτερο σχέδιο θεραπείας γι ‘αυτούς.